Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор – наследственное заболевание, основным проявлением которого является постуральный тремор в руках. Передаётся по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью патологического гена. Эссенциальный тремор, как правило, двусторонний, но может быть асимметричным. Помимо рук, тремор может вовлекать голову (дрожание по типу «да-да», «нет-нет»), ноги, нижнюю челюсть, голосовые связки. Интеллектуальные функции остаются сохранными. Прием малых доз алкоголя уменьшает выраженность тремора примерно у половины больных. Сенильный тремор рассматривают как вариант эссенциального тремора, возникающего в позднем возрасте. Часто эссенциальный тремор ошибочно диагностируют как паркинсонизм, однако эссенциальный тремор обычно усиливается при движении, тогда как паркинсонический – ослабевает. Прежде чем назначать какие-либо лекарственные средства, нужно успокоить больного. Наиболее эффективны неселективные бета-блокаторы (анаприлин по 40 – 320 мг/сут в 3 – 4 приема) и гексамидин (62,5 – 250 мг/сут). При выраженном кинетическом (интенционном) треморе показан клоназепам (2 – 6 мг/сут).

Встречается с частотой от 4 до 55 на 1000 населения у лиц в возрасте старше 40 лет. Морфологические изменения в мозге большей частью отсутствуют. Расстройство связывают с дисфункцией механизмов контроля регуляции синхронной активности спинального двигательного аппарата, а также изменением чувствительности центральных и периферических бета-адренергических рецепторов. Клиническая картина характеризуется дрожанием частотой 7-17 Гц, которое появляется при удержании позы, не усиливается при движении и, в отличие от паркинсонизма, отсутствует в покое. Чаще тремор локализуется в пальцах и кистях рук (обычно носит характер сгибания-разгибания), а также в мышцах шеи (это тремор типа «да» и «нет»). Изолированное дрожание рук и головы долгое время может быть единственным признаком болезни. По мере прогрессирования болезни дрожание постепенно переходит на другие части тела, появляется также интенционный тремор. С возрастом частота дрожания уменьшается, амплитуда его, напротив, увеличивается. Тремор усиливается при волнении, эмоциональном и физическом напряжении, под влиянием симпатомиметиков, психостимуляторов и нейролептиков, при попытках его произвольного контроля. Часто тремор более выражен по утрам. Уменьшают тремор отвлечение внимания и приём алкоголя, что считается свойственным именно эссенциальному тремору. Во сне тремор исчезает. Иногда он сочетается с писчим спазмом, спастической кривошеей и другой неврологической патологией. У части пациентов отмечают повышение тонуса мышц конечностей, скованность при ходьбе, нерезко выраженные мозжечковые симптомы. Лечение: наиболее эффективен анаприлин, блокирующий бета-адренорецепторы. Назначают также транквилизаторы (антелепсин), фенобарбитал, клофелин.

Источники и литература

  • Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.